Nefrologia Pediatrica

Hematuria

Nefrología Neonatal

Síndrome Nefrótico Idiopático

 

Dra. Elva Nidia Zavala Lozano

Nefróloga-Pediatra

Dr. Juan Carlos Rosas Camacho

Urólogo-Pediatra

 

Objetivo:

Conocer los principales problemas nefro-urológicos  en el neonato. 

La fisiología normal y el desarrollo renal en el recién nacido, pueden ser afectado por una variedad de procesos patológicos; como son problemas congénitos o eventos adquiridos intrauterinos o en etapa postnatal.

Es importante investigar la historia familiar ya que algunas de las enfermedades pueden diagnosticarse in útero o al nacimiento, como es el caso del síndrome nefrótico congénito, la enfermedad renal poliquística autosómico-recesiva y autosómica-dominante, la diabetes insípida nefrogénica , nefritis familiar y síndrome de Fanconi[1].

El ultrasonido renal puede ayudar a hacer alguno de estos diagnósticos y puede detectar malformaciones renales tales como la agenesia renal unilateral o bilateral, hidronefrosis y riñones poliquísticos.

Es importante monitorizar la cantidad de líquido amniótico, porque el oligohidramnios  pueden indicar disfunción nefrourológica.

La arteria umbilical única en el cordón, es asociada en un 30% de los casos a anormalidades morfológicas renales y urológicas, tales como aplasia, hipoplasia, doble sistema colector, obstrucción y extrofia vesical.

La asfixia neonatal puede provocar necrosis, trombosis de vena renal y falla renal aguda.

La presentación de la enfermedad renal en el recién nacido puede ser diversa, no da sintomatología especifica sino generalizada como es rechazo a la vía oral, pérdida de peso, irritabilidad, distermias,  ictericia, diarrea o dificultad respiratorio.

Si existen malformaciones a nivel gastrointestinal, cardiaco y genital, hay que descartar malformaciones renales y urológicas.

Malformaciones urológicas como extrofia vesical, hipospadias, epispadias requieren de un estudio mas especializado. El mielomeningocele y la espina bífida son asociados a malformaciones genitourinarias que si no son diagnosticadas y tratadas oportunamente pueden evolucionar al daño renal irreversible.

El 70% de las masas abdominales diagnosticadas en el neonato, están relacionadas con el tracto urogenital.

El edema en el recién nacido puede ser fisiológico, cardiaco, renal o causado por aumento en la permeabilidad capilar. El edema fisiológico es común en el niño prematuro y desaparece de los 7 a los 10 días.

La diuresis  inicialmente depende del estado de hidratación fetal, del tipo de parto y de la adaptación neonatal [2].

El 90% de los niños orinan en las primeras 24 horas de vida y el 99% en los primeros 2 días de vida. Si a las 72 horas de vida no se ha presentado diuresis, esta indicado iniciar con estudios nefrourológicos. Las causas mas frecuentes a considerar son deshidratación, falla renal intrínseca  y obstrucción del tracto urinario. La osmolalidad urinaria  máxima en el RNPT es de 600 mOsm/kg. La diuresis mínima sería de 22ml/kg/día (más o menos l ml/kg/hr).

La capacidad de dilución urinaria del RN es semejante al adulto y puede alcanzar valores inferiores a 50 mOsm/kg. Durante los primeros 3 días de vida los RNPT pueden concentrar hasta 400-500 mOsm/kg. Y los RNT alcanzan 600-800 mOsm/kg. Estos últimos después de la segunda semana pueden llegar a 800-900 mOsm/kg.

Calculo de Osmolalidad Urinaria (mOsm/kg.)

Neonato= 14.9 x (DU- 1.000)

Niño y adulto= 36.9 x (DU-1.000)

La pérdida de mas del 10% de peso en un niño con ingestas adecuadas y densidad urinaria por debajo de 1.005 pueden ser signos de diabetes insípida.

La hematuria macroscópica es rara en el neonato, las causas mas frecuentes son problemas hemorrágicos del recién nacido, malformaciones del tracto urinario, trombosis de vena renal,  infecciones del tracto urinario, medicamentos nefrotóxicos, raramente tumor de wilms.

Las causas de proteinuria en el recién nacido son la proteinuria fisiológica, trombosis de vena renal, necrosis tubular aguda, síndrome nefrótico congénito, enfermedades hereditarias, enfermedades infecciosas como es la sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus y SIDA; y la toxicidad por drogas.

 

Dentro de los estudios de imagen de mayor utilidad en el recién nacido con sospecha de enfermedad renal, esta el ultrasonido renal   y con el uso del doppler  podemos diagnosticar la obstrucción de la arteria o vena renal.

El gamagrama renal es muy útil para valorar la función y excreción renal, así como para diagnosticar las cicatrices renales.

La tomografía es útil en la evaluación de masas abdominales.

El cistograma miccional esta indicado en todos los neonatos con sospecha de obstrucción del tracto urinario bajo y en las infecciones del tracto urinario, principalmente en hombres. 

Hay  evidencias que en el recién nacido prematuro con peso extremadamente bajo se incrementa el riesgo de hipertensión, eventos cardiovasculares y alteraciones de la función renal en la etapa adulta; esto generalmente se le atribuye al  efecto nocivo de la desnutrición sobre la organogénesis renal  que provoca una disminución en el número de nefronas[3]

La nefrogénesis continua  hasta las 36 semanas de edad gestacional, cerca del 60% del total del las nefronas se desarrollan en el tercer trimestre de gestación.  En las últimas décadas los recién nacidos pretermino con peso por debajo de 1000 grs. han tenido mayor sobrevida debido al mejoramiento en la calidad de los cuidados neonatales, pero es  en esta etapa que la maduración renal tanto fisiológica como anatómica puede ser alterada por la desnutrición, los medicamentos nefrotóxicos, la deficiencia de vitamina A y el uso de esteroides.

La incidencia de la insuficiencia renal aguda en estos prematuros es estimada de un 8 a  24%  y muchos de estos presentan una enfermedad renal progresiva que provoca la llegada a insuficiencia renal en etapas posteriores.

En estos niños se ha encontrado defectos tubulares, como es la alteración en la reabsorción tubular de fosfatos que se ha demostrado tiene relación con el uso de antibióticos nefrotóxicos  en el periodo neonatal y laboratorialmente lo podemos demostrar con la presencia de hiperfosfaturia. La franca hipecalciuria se ha encontrado que esta en relación con niveles séricos elevados de aminoglucósidos.

Por todo lo anterior es importante considerar el realizar USG renal a todos estos prematuros. Así como pruebas de funcionamiento renal incluyendo urea, creatinina, acido úrico, sodio, potasio, calcio, fósforo sericos, además de recolección de orina de 24 horas para  búsqueda de hipercalciuria e hiperfosfaturia .

 

Valores normales de la función renal en el neonato

Recién Nacido

    Prematuro

         Término

Días de vida

0-3             más de 3

0-3día        2 sem           8 sem.

Índice de Filtración glomerular (ml/min/m2)

 

10-15              15-20

 

   20            35-45             75-80

Valores normales de Depuración de creatinina (ml/min/1.73m2SC) [4]

EG (semanas)

7 días

2-8 semanas

Más de 8 semanas

25-28

11+- 5.4

15.5+-6.2

47.5+-21.5

29-34

15.3+-5.6

28.7+-13.8

51.5

38-42

40.6+-14.8

65.8+-24.8

95.7+-21.7

 Creatinina sérica en mg/dL relacionado con la EG y edad postnatal

EG (semanas)

7 días

2-8 semanas

Más de 8 semanas

25-28

1.4+-0.8

0.9+-0.5

0.4+-0.2

29-34

0.9+-0.3

0.7+-0.3

0.35

38-42

0.5+-0.1

0.4+-0.1

0.4+-0.1

  

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA:

 Se caracteriza por una disminución brusca o repentina  en el índice de filtración glomerular, con consecuente retención de nitrogenados de desecho y trastorno de la homeostasis en el organismo, con volumen urinario normal o disminuido, puede ser de causa prerenal, renal o post renal [5].

El diagnostico se basa en la historia clínica, cuadro clínico y  estudios de laboratorio.

Por lo general la primera manifestación clínica de la falla renal  aguda es anuria u oliguria (se definen con flujos urinarios menores de 0.5 a 1.0 ml/ kg/ hr sostenido por 24 horas por lo menos), acompañado de edema, alteraciones en el examen general de orina y elevación de azoados.

 IRA Prerrenal

El término de falla renal aguda prerenal significa un estado de hipoperfusión relativo de un riñón por lo demás normal. Es la causa más frecuente de oliguria en neonatos y constituye más del 70% del diagnóstico presuncional de falla renal aguda. La causa generalmente se hace obvia después de realizar una buena historia clínica. Los trastornos que predisponen a la falla renal prerenal son hipotensión, hipovolemia e hipoxemia. La etiología mas frecuente en el neonato es deshidratación, dificultad respiratoria, insuficiencia cardiaca, asfixia perinatal, choque séptico, trastornos hemorrágicos. Sin importar el acontecimiento desencadenante, es importante saber, que el restablecimiento o corrección oportuna de la hipoperfusión renal producirán restablecimiento rápido de la función renal. En cambio, la falla renal aguda prolongada y no corregida puede progresar hasta lesión renal franca y es factor predisponerte para la falla renal aguda intrínseca en el neonato[6].

 IRA Intrínseca

La lesión celular renal que se caracteriza por alteración funcional del sistema glomerular, tubular y colector es lo que caracteriza la falla renal intrínseca.

El examen general de orina es muy útil en el diagnóstico, la proteinuria, hematuria, leucocituria y células en casco  indican lesión renal intrínseca.

Se puede clasificar en cuatro grupos, que son la necrosis tubular aguda que es el resultado de lesión isquémica  como en los casos prolongados de hipoperfusión  o hipoxemia renal   y en las lesiones nefrotóxicas. Las causas infecciosas o inflamatorias como es la pielonefritis y nefritis intersticial; las anomalías congénitas renales como es la agenesia renal, displasia quística, riñón poliquístico infantil; y por último los trastornos vasculares que incluye fenómenos trombóticos  vasculares  como la trombosis de arteria renal, trombosis venosa.

 IRA Postrenal

Se produce cuando hay obstrucción del flujo urinario, por lo general a nivel de uréteres y uretra. Se considera reversible, pero si la obstrucción es prolongada ocurren cambios parenquimatosos renales irreversibles. Las causas mas frecuentes son valvas uretrales posteriores, obstrucción bilateral de la unión uretero-pélvica y vejiga neurogénica  con retención urinaria.

 

DIAGNÓSTICO

Existe una diversidad de estudios que permiten hacer una estimación de la función renal en el neonato, pero es importante señalar los aspectos que pueden interferir en ella y conocer los valores normales de acuerdo a la edad gestacional y cronológica. Con esto podemos tener bases para conocer las repercusiones que sobre la función renal tienen patologías como la asfixia, las alteraciones hidroelectrolíticas, los tratamientos y medicamentos y la patología nefrourológica que puede manifestarse en la época neonatal.

Factores que pueden modificarla función renal

Corticoides

Aumenta la actividad de Na-K-ATPasa

Dobutamina

No tiene efecto renal importante

Dopamina (0.5-3mcg/k/min)

Amenta diuresis, FG, FENA, con volemia normal.

Gentamicina

Aumenta FENA, Fem., CaU/CrU, disminuye RTF

Noradrenalina

Aumenta la actividad de Na-K-ATPasa

Indometacina

Disminuye diuresis y FeNa

Teofilina

Aumenta diuresis, FENA, FeK, Ca/Cr

 

Para recoger muestra de orina raramente está justificado realizar sondaje vesical, por el traumatismo y el riesgo a infección, si hay que realizarlo debe hacerse con  gran cuidado ya que se han descrito perforaciones de la vía urinaria. La bolsa colectora puede ser muy útil en estos casos.

En el RN de extremo bajo peso se recomienda poner algodón en contacto con los genitales e interponer un plástico entre éste y el pañal. Los algodones se cambian frecuentemente aspirando la orina con una jeringa, con este procedimiento no se altera la determinación de creatinina, sodio, potasio, cloro, ni densidad.

Independientemente a la edad gestacional, la creatinina inicial del neonato es igual a la materna y tiene que transcurrir aproximadamente 72 hrs. para que la creatinina del RN sea reflejo de su filtrado.

En el RN a término la creatinina al final de la primera semana de vida es la mitad del valor al nacimiento.

La bilirrubina y el uso de cefalosporinas pueden alterar la medición de la creatinina, salvo que se utilice un método de determinación enzimático.

La excreción de creatinina es independiente a la edad gestacional y la cronológica; su valor es muy variable en los primeros días, lo que le resta valor a los índices urinarios.

Índices Urinarios

El cálculo del FG a partir de la creatinina sérica y la longitud corporal solo se acepta cuando ha transcurrido más de una semana de vida:

Formula de Schwartz

FG(ml/min/1.73m2 )= Longitud (cm) x K  /  CrS

K se utiliza 0.33 en RNPT y 0.45 en RNT.

 

La FENA se utiliza para diferenciar los distintos tipos de IRA. En el RN inmaduro existe menor reabsorción a nivel del túbulo proximal  y escasa respuesta a la aldosterona en los primeros días de vida, lo que conlleva a alta natriuria y FENA, la cual llega a ser hasta del 6% en el RN con EG menor a 28 semanas durante los primeros días de vida y hasta 5% en RNT. Debe ser normal en la IRA prerrenal y se modifica con el uso de diuréticos. Tiene una sensibilidad y especificidad del 90% para el diagnóstico y diferenciación de la IRA.[7]

FENA se obtiene dividiendo la relación U/P Na  /  U/P Cr  X 100

 

Valores normales de Fe Na (%)

RNPT de 32 a 34 semanas de EG

                     RNT

1-2 días                                 3-5 sem.

1-2 días                                  3-5 sem

2.11+- 1.05                       0.09 +- 0.04

0.2+- 0.05                         0.12+- 0.04

 

El Índice de insuficiencia renal es confiable y seguro en niños mayores de 2 años, no se debe utilizar en neonatos y menos aún en prematuros en quienes las pérdidas renales de sodio son altas por la inmadurez glomerular.

IIR= NaU/ U/P Cr=  RN menor de 30 sem EG debe ser mayor de 8

                                  RN de mas de 30 sem. De EG debe ser mayor de 3

U/P de osmolaridad= Mayor de 1.3

U/P de Urea= Mayor de 5

U/P de CR= Mayor de 20

Osmolaridad sérica calculada= 2Na + Gluc/18 + BUN/ 2.8

 

TRATAMIENTO

El tratamiento va a depender de la causa desencadenante. En la falla renal aguda prerenal , esta relacionada a una rápida corrección de la hipovolemia en un periodo de dos horas con una administración intravenosa de 20 a 40 mlkg de solución salina si no hay respuesta  pasar plasma a 20 ml/kg en 3 horas,  seguido de la administración de una dosis de furosemide  de 2 a 5mg/kg. (figura1).

Si ya restablecimos el volumen circulante continuamos con manejo conservador hasta que los riñones abran espontáneamente . En este periodo los líquidos se restringen al mínimo basándonos en el gasto urinario y las pérdidas extrarenales, administrándose de 400 a 450 ml/m2/día a cualquier edad o en recién nacidos se recomienda  30 ml/kg/día  en niños de término y se aumenta a 50 a 100 ml/kg/día en recién nacido prematuro de mas de 20 semanas de gestación.

En etapa inicial los líquidos no deben de contener sodio ni potasio, utilizándose solución glucosada  para proporcionar aporte calórico. Al ceder la hipervolemia deberán administrarse volúmenes hídricos suficientes para mantener el estado euvolémico. Para esto puede calcularse el aporte hídrico en base a la suma del volumen urinario mas las pérdidas insensibles netas, agregando las perdidas que ocurran por heces, sondas de drenaje gástrico, biliar, ileal o colónica.

Se debe realizar balance hídrico estricto para controlar adecuadamente las pérdidas hídricas, vigilar estrechamente signos clínicos que evalúen el estado hídrico del paciente  (pulso, presión arterial, peso corporal, turgencia de la piel, llenado capilar, datos de insuficiencia cardiaca y edema periférico o pulmonar).

En paciente con hipervolemia grave en donde no es posible esperar los efectos de un balance hídrico negativo, deberá recurrirse a procedimiento dialítico, de preferencia diálisis peritoneal aguda. Al inicio se realizan dos recambios de 30 minutos con solución hipertónica al 4.25%, para extraer el forma rápida los líquidos del espacio extracelular.

Cuando la hipertensión arterial depende del estado de hipervolemia, el control será por medio de balances hídricos negativos  o uso de diurético puede evitar el uso de antihipertensivos.

Cuando esto no sea posible y exista hipertensión grave, deberá usarse la nifedipina por vía sublingual, diazóxido que puede producir hipotensión e hipoglicemia; o nitroprusiato  vigilando niveles séricos de tiocinato  si se utiliza por más de 24 horas.

Si no hay crisis hipertensivas se puede utilizar el propanolol y la hidralazina, y en caso de sospecharse  activación del sistema renina-angiotensina  deberá indicarse captopril.

 PERDIDAS NORMALES DE LIQUIDOS EN NEONATOS

Peso al nacer

<1500grs

1500-2500grs

>2500grs

Pérdidas

Ml/kg/dia

Ml/kg/día

Ml/kg/día

Líquidos insensibles

30-60

15-35

15-25

heces

5-10

5-10

5-10

orina

50-100

50-100

50-100

Aumento por fototerapia

20

20

20

 

Líquidos  (ml/kg/24hrs)

edad

prematuro

término

1 día

60-70

70

2 día

89-90

75

3 día

100-110

80

4 día

120-150

85

5 día

125-150

90

2-4 semanas

150

120

Electrolitos

Mmol/kg/dia

Mmol/kg/día

sodio

2-4

2-4

Potasio

2-3

2-3

cloro

3-5

3-5

Calcio

3-4

1-1.5

Fósforo

2-3

0-8-1.2

 

 Bibliografía


[1] Edelmann Ch.M. Pediatric Kidney Disease.Vol.2. p:1049-1056. 1992.

[2]  Fons J., Peris A., Hervás A., Ferrando S, Nuñez F. Estudio de la función renal en el

recién nacido. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. Nefrología/Urología. 2001

[3] Rodríguez-Soriano J., Aguirre M, Ontiveros R. Vallo A. Long-term renal follow-up of

 extremely low birth weight infants. Pediatr Nephrol (2005) 20:579-584.

[4] Schwartz, Clínicas Pediátricas de Norteamérica, 1978. 

[5] Gordillo Paniagua G. Insuficiencia Renal Aguda. 1ª Ed. México 1996:348.

[6] Rahman N,Boeineau FG, Lewy JE, La Insuficiencia Renal Aguda en etapa perinatal.

 Clin. Perin. 1981; 8(2):241.

[7] Luna A, Gastelbondo R. Insuficiencia Renal Aguda en niños. Pediatric 1996; 31(3)82-9